Вопрос от Len4ik

Здравствуйте. Меня зовут Елена.
Моему мужу диагностировали болезнь Вильсона — Коновалова в ноябре 2012 г. Также отправляли анализы в генетику (Москва) где подтвердили болезнь. Муж принимает купренил по 2 т.3р. в день. Но за почти 2 года практически нет никаких изменений. Только ухудшается речь и увеличивается скованность мышц ног. Анализы крови на церуаллоплазмин остаются на одном уровне 0,02 (при норме 0,2 — 0,6).
Подскажите, пожалуйста, в какие клиники Москвы или других крупных регионов России мы можем обратится для коррекции лечения. Какие врачи занимаются данным заболеванием, т.к. в нашем городе (Лянтор Сургутского района ХМАО) муж состоит на учете у невролога.
Какое лечение помимо купренила возможно при данном заболевании для улучшения общего состояния.
Заранее спасибо. 29.09.2014 г.

Ответ:

Уважаемая Елена! Первым пунктом лечения Вашего мужа будет диета с низким содержанием меди. Кратко это диету можно охарактеризовать как молочно-растительную. Вы можете найти полный перечень разрешенных и не рекомендуемых продуктов в табл. 1. Запрещенными продуктами являются грибы, ракообразные, моллюски, орехи, шоколад, печень и другие субпродукты. Крайне осторожно нужно относиться к поливитаминным препаратам, содержащим микроэлементы, пищевым добавкам, средствам искусственного питания. Многие из них содержат суточную норму потребления меди взрослым человеком (2 мг/сут.) и, по существу, являются токсичными для пациентов с болезнью Вильсона. Однако, для контроля за болезнью только соблюдения диеты недостаточно. При наличии централизованного водоснабжения контролировать содержание меди в воде не требуется, тогда как при наличии колодцев, скважин и других индивидуальных источников водоснабжения необходимо определять концентрацию меди в воде и, при необходимости, использовать соответствующие фильтры. Следует также избегать хранения пищи в медьсодержащей посуде. К лечению купренилом можно добавить препарат цинка Цинктерал по 50 мг 3 раза в день за 30 минут до еды. При совместном применении препаратов цинка с d-пеницилламином интервал между приемом должен составлять не менее 2 часов. Для замедления дегенеративных изменений головного мозга рекомендованы регулярные курсы препарата Церебролизин. Все изменения схемы лечения Вашего мужа должны проходить под наблюдением врача и желательно в стационаре г. Сургута либо в любой клинике, имеющей специалиста по экстрапирамидным заболеваниям. Содержание меди в продуктах питания (мг/100 г продукта) Продукты Содержание Печень трески 12,50 Груши 0,12 Какао-порошок 4,55 Салат, помидоры 0,12 Печень говяжья 3,80 Ставрида 0,11 Кальмар 1,15 Яблоки, пюре яблочное 0,11 Фундук 1,15 Мука ржаная, сеяная 0,11 Горох 0,75 Перец красный и зеленый сладкий 0,10 Макароны, в.с. 0,70 Огурцы 0,10 Крупа гречневая 0,64 Мука пшеничная, в.с. 0,10 Орехи грецкие 0,53 Сок томатный 0,10 Крупа овсяная 0,50 Свинина жирная 0,10 Паста томатная 0,46 Сухари 0,09 Сердце и почки говяжьи 0,45 Лук зеленый и репчатый 0,09 Крупа «Геркулес» 0,45 Сыр «Голландский» 0,09 Крупа пшенная и ячневая 0,37 Сыр «Чеддер» 0,09 Изюм 0,36 Сыр «Пошехонский» 0,09 Хлеб пшеничный зерновой 0,32 Яйцо куриное 0,08 Дрожжи 0,32 Сыр плавленый 0,08 Крупа перловая 0,28 Морковь 0,08 Крупа рисовая 0,25 Хлеб пшеничный, в.с. 0,08 Баранина 0,24 Виноград 0,08 Мука ржаная 0,23 Кура 0,08 Хлеб ржаной 0,22 Капуста белокочанная 0,08 Консервы рыбные в масле 0,21 Творог, брынза 0,07 Конина 0,21 Крупа манная 0,07 Мозги говяжьи 0,20 Апельсины, грейпфрукты 0,07 Колбаса полукопченая 0,18 Сыр «Рокфор» 0,06 Сосиски, колбаса вареная 0,18 Сливки сухие 0,06 Говядина 0,18 Сок яблочный 0,06 Мука пшеничная, 1с. 0,18 Сыр «Российский» 0,05 Тыква 0,18 Сыр «Прибалтийский» 0,05 Редис, редька 0,15 Персики, арбуз, дыня 0,05 Треска 0,15 Сок виноградный 0,04 Картофель, свекла, баклажаны 0,14 Молоко сгущенное 0,03 Абрикосы 0,14 Бифидолакт 0,03 Батон, булка сдобная 0,14 Сливки 0,02 Хлеб пшеничный, 1с. 0,13 Сметана 0,02 Мясо кролика 0,13 Мороженое сливочное 0,02 Горошек зеленый, чеснок 0,13 Кефир, простокваша 0,01 Клубника 0,13 Масло сливочное 0,01 Молоко сухое 0,12